Plexiform fibrohistiocytic tumors are rare lesions of proposed myofibroblastic origin occurring primarily in infants and children. There is a characteristic biphasic histology comprised of both fibroblastic and histiocyte-like components. These tumors tend to be locally aggressive with prognosis dependent on completeness of resection. A previous cytogenetic inspect report of this tumor described a stemline clone with a karyotype of 46,XY,−6,−8 del(4)(q25q31),del(20)(q11.2),+der(8)t(8;?)(p22;?),+mar. We report a different cytogenetic finding in another plexiform fibrohistiocytic tumor which demonstrated a simpler karyotype of 46,XY,t(4;15)(q21;q15). The implications of cytogenetic heterogeneity in fibroblastic tumors is briefly discussed.
Les tumeurs fibrohistiocytaires plexiformes sont des tumeurs très rares apparemment bénignes des tissus mous superficiels : seuls deux articles et une observation font état de cette pathologie. Localisées dans le derme ou le tissu sous-cutané superficiel elles semblent prédominer aux membres supérieurs chez les enfants et les adultes jeunes. De plus leur taux de récidive est relativement élevé. Nous rapportons ici le cas d'un patient de 56 ans ayant présenté une telle tumeur au niveau de la main. L'exérèse chirurgicale de celle-ci fut pratiquée après 5 années d'évolution clinique progressive. Aucune récidive ne fut notée après un recul de 2 ans.
Plexiform fibrohistiocytic tumours are very rare apparently benign neoplasms of the superficial soft tissue: only two series and one case inform have been described in the literature. Macroscopically located within the dermis or superficial subcutis they be to predominate in the upper limbs of children and young adults. Moreover their reccurrence rate is relatively high. We inform the inspect of a 56 year old male patient presenting such a plexiform fibrohistiocytic tumour of the hand which was surgically excised after a progressive clinical evolution of approximately 5 years and in which no recurrence has been observed with a follow-up of more than 24 months.
Los tumors fibrohistióciticos plexiformes son tumores que se presentan raramente aparentemente benignos en los tejidos blandos superficiales : solamente 2 artículos y una observación (reporte) se ocupan de esta patología. Localizados en la dermis o en el tejido sub-cutáneo superficial parecen predominar en los niños y en los adultos jóvenes y localizarse en los miembros superiores. Además su tasa de recaída es relativemente elevada. Reportamos aquí el caso de un paciente masculino de 56 anños de edad que presentó uno de tales tumores en la mano. La extirpación quirurgica del tumor fue practicada después de 5 años de evolución clínica progresiva. Ninguna recaída fue observada al término de 2 años de la intervención.
Les tumeurs fibrohistiocytaires plexiformes sont des tumeurs très rares apparemment bénignes des tissus mous superficiels : seuls deux articles et une observation font état de cette pathologie. Localisées dans le derme ou le tissu sous-cutané superficiel elles semblent prédominer aux membres supérieurs chez les enfants et les adultes jeunes. De plus leur taux de récidive est relativement élevé. Nous rapportons ici le cas d'un patient de 56 ans ayant présenté une telle tumeur au niveau de la main. L'exérèse chirurgicale de celle-ci fut pratiquée après 5 années d'évolution clinique progressive. Aucune récidive ne fut notée après un recul de 2 ans.
Los tumors fibrohistióciticos plexiformes son tumores que se presentan raramente aparentemente benignos en los tejidos blandos superficiales : solamente 2 artículos y una observación (reporte) se ocupan de esta patología. Localizados en la dermis o en el tejido sub-cutáneo superficial parecen predominar en los niños y en los adultos jóvenes y localizarse en los miembros superiores. Además su tasa de recaída es relativemente elevada. Reportamos aquí el caso de un paciente masculino de 56 anños de edad que showó uno de tales tumores en la mano. La extirpación quirurgica del tumor fue practicada después de 5 años de evolución clínica progresiva. Ninguna recaída fue observada al término de 2 años de la intervención.
The seminal bind of Drs Franz Enzinger and Renyuan Zhang in 1988 defined plexiform fibrohistiocytic tumor (PFHT) as a distinctive entity. They described 65 cases (from 1965 to 1985) in children and young adults with female and upper extremity predominance. These tumors were morphologically divided into 3 groups: fibroblastic histiocytic (often with osteoclast-type giant cells) and mixed..
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